Was ist eine Thrombotische Mikroangiopathie?

Der Name Thrombotische Mikroangiopathien beschreibt, was im Körper passiert: „Thrombotisch“ bedeutet „durch Blutgerinnsel bedingt“ und „(Mikro-)Angiopathie“ bezeichnet eine Erkrankung der (kleinen) Blutgefäße. Viele kleine Gerinnsel bilden sich in den Blutgefäßen. Sie behindern den Blutfluss und können Organe schädigen, insbesondere die Nieren und das Gehirn.

Die Gerinnsel bestehen hauptsächlich aus Blutplättchen (Thrombozyten). Dadurch sinkt die Zahl der freien Blutplättchen im Blut und es entsteht ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie).

Die Gerinnsel verengen zudem die kleinen Blutgefäße, sodass rote Blutkörperchen (Erythrozyten) nicht ungehindert hindurchfließen. Sie werden dabei beschädigt oder zerstört. Diesen Prozess nennt man Hämolyse und er führt zu einer Blutarmut (Anämie).

Thrombotische Mikroangiopathien können durch unterschiedliche Krankheiten hervorgerufen werden. Man kann primäre und sekundäre Formen unterscheiden.

Die Primäre TMA

Bei primären Formen ist die TMA das klassische Muster, mit der sich die jeweilige Erkrankung zeigt. Hier liegt eine Ursache vor, die direkt zur Thrombotischen Mikroangiopathie führt. Dazu gehören:

• Ein bestimmter Teil des Immunsystems (das sogenannte Komplementsystem) ist gestört, wodurch Abwehrmechanismen zu aktiv sind. Das ist zum Beispiel beim atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS) der Fall.

• Es gibt Probleme bei der Blutgerinnung, weil ein wichtiges Eiweiß (ADAMTS13) nicht richtig funktioniert, wie zum Beispiel bei einer TTP.

• Die innere Wand kleiner Blutgefäße ist beschädigt, wodurch sich leichter Blutgerinnsel bilden.

Genetische TMA können von den Eltern vererbt werden oder durch Zufall neu entstehen. Das ist zum Beispiel bei den angeborenen Formen des aHUS und der TTP der Fall. Eine TMA kann auch dann angeboren sein, wenn die TMA erst später im Leben auftritt. Ein Auslöser führt dann zum Ausbruch der TMA. Solche Auslöser können beispielsweise Schwangerschaften, Operationen, Infektionen oder Medikamente sein.

Erworbene TMA wie das STEC-HUS oder die iTTP entstehen durch zu starke Reaktionen des Immunsystems. Sie treten auch ohne angeborene Veranlagung auf.

Die sekundäre TMA

Bei sekundären Formen verursacht eine andere Krankheit die TMA als Nebenerscheinung. Verschiedene Auslöser können eine sekundäre TMA hervorrufen:

• Autoimmunkrankheiten wie Lupus oder Glomerulonephritiden (Membranproliferative Glomerulonephritis; IgA-Nephritis; C3GN oder ANCA-assoziierte Vaskulitis)

• schwere Infektionen mit Blutvergiftung (Sepsis)

• Probleme mit der Blutgerinnung

• Krebserkrankungen oder Chemotherapie

• stark erhöhter Blutdruck

Bei sekundären Formen bessert sich die TMA häufig, wenn der Auslöser erkannt und behandelt wird.

Welche TMA Formen treten bei Kindern und Jugendlichen besonders häufig auf?

Die Symptome hängen davon ab, in welchen Organen die Durchblutungsstörungen auftreten.

Blut

Wenn Du Blutarmut hast, kann es zu folgenden Symptomen kommen:

• Schwindel

• Luftnot

• Müdigkeit, Schlappheit, geringe Belastbarkeit

Wenn Du zu wenig Blutplättchen hast, bekommst Du leichter blaue Flecken. Manchmal siehst Du auch kleine rote Punkte auf deiner Haut, sogenannte Petechien.

Nieren

Wenn Deine Nieren nicht mehr richtig arbeiten, können folgende Symptome auftreten:

• verringerte Urin-Ausscheidung

• Wassereinlagerungen im Körper

• Übelkeit

• Juckreiz

• Appetitlosigkeit

• Müdigkeit

Gehirn

Wenn die Durchblutung Deines Gehirns gestört ist, kann es zu folgenden Symptomen kommen:

• Bewusstseinsstörungen

• Bewusstlosigkeit

• Sprachstörungen

• Schlaganfälle mit Lähmungen oder Taubheitsgefühl

• Krampfanfälle

• Hirnblutungen

Darm

Wenn Dein Darm betroffen ist, ist es möglich, dass Du folgende Symptome hast:

• Bauchschmerzen

• Durchfall

• Übelkeit, Erbrechen

Beim STEC-HUS sind die Verdauungsbeschwerden oft besonders stark ausgeprägt.

Bei einer akuten TMA ist eine sofortige Behandlung nötig. Zuerst sorgen Ärztinnen und Ärzte dafür, dass lebenswichtige Funktionen stabil bleiben. Gleichzeitig wird schnell nach der Ursache gesucht.

Die Behandlung findet in spezialisierten Kliniken statt, die Erfahrung mit TMA haben. Welche Therapie Du bekommst, hängt davon ab, welche Form der TMA vorliegt und was sie ausgelöst hat.

Bei einer Thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) bilden sich viele kleine Blutgerinnsel in den kleinsten Blutgefäßen. Diese Gerinnsel stören den Blutfluss und schädigen Organe. Es gibt verschiedene Erkrankungen, die eine TMA auslösen. Man unterscheidet primäre und sekundäre Formen. TMA können angeboren oder im Laufe des Lebens erworben sein.